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  • Naevus géant congénital, NGC, maladie orpheline,

    angc.jpgCette maladie orpheline, non héréditaire c’est à souligner, toucherait un nouveau-né sur 50.000.

    Cette lésion pigmentaire, conséquence d’un loupé d’embryogénèse, s’exprime par la présence d’un naevus géant congénital « recouvert par des « grains de beauté »  ou des plaques de couleur brun foncé ». Les lésions peuvent s’étendrejusqu’à 90% de la surface du corps.

    Quand « la lésion est supérieure ou égale à 6 cm de diamètre à la naissance – 20 cm à l’âge adulte – on est en présence d’un naevus géant congénital. On parle de naevi congénitaux multiples lorsque le patient présente plus de trois lésions supérieures ou égales à 6 cm2. »

    Le NGC est à distinguer des naevi acquis lesquels se manifestent après la naissance.

    Le NGC n’est pas détecté par l’échographie. D’où le choc à la naissance du bébé avec un double questionnement : que faire ? comment élever cet enfant dont la différence est visible ?

    Les informations indiquées sont reprises à partir des données indiquées dans le Bulletin d’information de l’Ordre national des médecins, n°11 mai-juin 2010, pages 28-29.

    Que faire ?

    Le seul traitement est actuellement chirurgical avec un double objectif :

    = préventif, car le NGC peut se transformer en mélanome; diminuer la taille de ce naevus c’est diminuer les risques de transformation cancéreuse qu’il fait courir.

    = esthétique, pour un mieux être psychique et social des enfants concernés.

    Quand intervenir ?

    Dès les 3 premiers mois de vie, la peau étant alors très élastique. Si le NGC est trop important il peut être ôté en plusieurs étapes.

    Quand la peau est moins élastique, on peut gonfler la peau saine adjacente durant quelques mois avec un ballon.

    Ce sont les préconisationsdu Docteur Delphine Haddad, conseiller médical de l’Association naevus géant congénital, chirurgie plastique, reconstructrice et esthétique,clinique Marcel Sembat, Boulogne-Billancourt.

    Si le NGC atteint préférentiellement le dos et les membres inférieurs, il peut cependant atteindre aussi le visage, le cuir chevelu et le thorax.

    Si l’atteinte est sur le visage c’est le recours à la greffe.

    En parallèle à la chirurgie, il y a le quotidien.

    Pour cela une aide est possible par l’Association du Naevus Géant Congénital, A.N.G.C., créée en 1995, avec l’invitation suivante « Vivre sa différence, c’est plus facile ensemble…. ». Les moyens de l’association reposent sur les dons des adhérents : 200 à 250 familles actuellement, une association qui « fonctionne comme une grande famille » est-il noté.

    Son site : www.naevus.fr avec un journal deux fois l’an où sont présentés des autoportraits de personnes atteintes.

    Sa boîte e-mail : asso_naevus_geant_congenital@yahoo.fr

    Ces familles se rencontrent une fois l’an, avec pour objectif une médiatisation accrue pour faire connaître une maladie peu connue. Avec dès 1996 l’ascension du Mont Blanc par deux personnes souffrant de NGC.

    Moins de 18 ans, on s’informe sur cette maladie orpheline non héréditaire.

    Contact : francoiseboisseau@wanadoo.fr (illustration : logo de l’association)